Ataksi ne? Belirtileri ve ataksi çeşitleri
Ataksi, felce eşlik etmezHareketliliğin ihlali, karakteristik özellikleri ritm bozuklukları ve hareketlerin koordinasyonu. Yunanca, ataksi kelimesi "rastgelelik" ve "rastgelelik" anlamına gelir.
Bu tanı ile hareketlerorantısız, garip, yanlış, yürüyüş sık sık acı çeker ve hatta bazı durumlarda konuşur. Hangi ataksi türlerinin ayırt edildiğini ve karakteristik özelliklerinin neler olduğunu düşünün.
Friedreich Ataksisi
Friedreich'in kalıtsal ataksisiilerleyici olan genetik olarak belirlenmiş nörolojik hastalık. Hastalığın ilk belirtileri yaşamın ilk on yılında fark edilir.
İlk olarak, el yazısı ve yürüyüş ihlalleri vardır. Bununla birlikte, çocuklar için, henüz tamamen oluşmamış olduğu için el yazısının ihlali tespit etmek zordur. Yürüyüşe gelince, hastanın desteğe ihtiyacı var, sürekli sallanıyor. Tüm bacak hareketleri ilerlemeden daha sarsıcıdır.
Zamanla, ayakta durma (astasya) ve hatta yürümesi (abasya) gelişmektedir. Ancak, ikincisi, hastalığın hızla ilerleyen seyrinin ve son aşamalarının karakteristik bir tezahürüdür.
Özellikle omurgada değişiklikler var.henüz oluşum sürecini tamamlamayan ergenler için geçerlidir. Birkaç yıl sonra, hasta pankreasta bozulma nedeniyle diyabet geliştirir. Biraz sonra, cinsel bezlerdeki distrofik değişiklikler göz önüne alındığında, hipogonadizm meydana gelir. Ataksinin son aşamalarında, optik ve okülomotor sinirlerdeki distrofik değişikliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkan görsel bir rahatsızlık vardır. Ayrıca beyindeki nöronların zarar görmesi nedeniyle demans gelişir.
Serebrovasküler hastalık
Serebellar ataksi bir bozuklukturmotor koordinasyon, onun için sorumlu ana mağlubiyet ile gelişir, organ - beynin beyincik. Bazı durumlarda küçük değişiklikler gelişir, ancak diğerlerinde daha ciddi ve ağırdır.
Böyle bir ataksi gelişmesi nedeniyle oluşurbeyincik patolojisi sürecinin çeşitli bölgelerini etkiler. Sıklıkla, serebellar ataksi ensefalit, serebellumun vasküler hastalıkları, multipl skleroz, malign beyin tümörleri, zehirlenmeler ve genetik kökenli bireysel rahatsızlıklar ile teşhis edilir. Statik ve dinamik olmak üzere 2 tip serebellar ataksi vardır.
Serebellar ataksinin statik karakteri
Beyincik yenilgisi statik olarak ifade edilir.kas tonusunda azalmaya bağlı ataksi. Bu süreçte, bir hastanın uzun bir süre tek bir pozisyonda kalması zorlaşır ve motor koordinasyonunun önemsiz bir şekilde gözlendiği görülür. Kişi, zehirlenme durumunda sanki çok geniş ve şaşırtıcı adımlar atıyor. Hastalığın ağır seyrini sürdürmesi durumunda, hasta başını durduramayacağı için, kendi başına duramaz ve ayakta duramaz, sürekli düşer. Şiddetli formda statik ataksi, hastayı bağımsız olarak dengede tutma kabiliyetinden mahrumdur. Motor koordinasyonunun hastanın açık mı yoksa kapalı gözlerle mi etkilenmediğine dikkat edilmelidir.
Serebellar ataksinin dinamik yapısı
Dinamik ataksi, ilgili olduğunda gelişirPatolojik süreçte serebellar hemisferler. Bu tip bir hastalıkta, sadece fiziksel hareket durumunda koordinasyon bozuklukları görülür. Fade ve hareketlerin doğruluğu kaybolur, süpürür ve garip olurlar. Lezyonun kenarlarında hareketlerin yavaşlaması ve yavaşlaması gözlenir. Dinamik ataksi hipermetri (aşırı, zıt hareketler), adiadokokinez, atlar, kasıtlı tremor ve konuşma bozuklukları ile karakterizedir (hastalar yavaş konuşur, kelimeleri hecelere ayırır).
Ayakta ve yürüme pozisyonunda hasta saparserebellum tarafındaki ilgili hasarlı yarıkürede. Hastanın el yazısı değişir: büyük harflerle düzensiz, süpürme olur. Tendon reflekslerinin azalması gözardı edilmez.
Hassas ataksi
Bu ataksi, bir hareket bozukluğubacaklarda duyu kaybından dolayı yürüyüşte değişir ki bu da periferal sinirlere, medial döngünün, arka kolonların veya omuriliğin posterior köklerine verilen hasarın bir sonucudur. Hasta bacakların pozisyonunu hissetmez ve bu nedenle hem yürüme hem de ayakta durma konusunda zorluklarla karşılaşır. Bir kural olarak, geniş aralıklı ayakları ile duruyor ve aynı zamanda dengeyi sadece gözleri açıkken açık tutabiliyor, eğer kapalıysa, kişi durmaya başlayacak ve büyük ihtimalle düşecek (Romberg'in pozitif belirtisi). Yürürken, hastalar aynı zamanda bacaklarını geniş bir şekilde yayır ve gerektiğinden daha fazla büyütürler ve aynı zamanda şiddetli bir şekilde ileri geri sallanırlar. Adımları farklı bir uzunluğa ve ayaklara, yere değiyor, ses çıkarıyor. Hasta, yürürken, genellikle destek için bir çubuk kullanır ve kalça eklemlerindeki birkaç gövdeyi şişirir. Yürüme rahatsızlığı görsel kusurları şiddetlendirir. Çoğu zaman hastalar, gözlerini kapatırken, bir süre görsel kontrolünü yitirirken, yıkandıklarında stabilite, salınım ve düşme kaybederler.
Spinoserebellar ataksi
Bu terim motor setini ifade ederÇoğunlukla perinatal dönemde veya hipokside CNS'nin iskemik yaralanmaları nedeniyle ortaya çıkan bozukluklar. Yürüyüşteki değişimin şiddeti farklı olabilir ve lezyonun şiddeti ve niteliğine bağlıdır. Bu nedenle hafif sınırlı lezyonlar, Babinsky'nin semptomuna, tendon reflekslerinde artışa ve yürüyüşte belirgin bir değişim eşlik etmesine neden olabilir. Yaygın ve daha belirgin lezyonlar genellikle bilateral hemiparezi gerektirmektedir. Yürüyüş ve duruşlarda paraparez karakteristiği var.
Serebral palsi motor üretiryürüyüşte değişiklik gerektiren bozukluklar. Bu hastalarda, bacaklarda, yüzdeki yüz burunları veya boyunun rotasyonel hareketleri ile birlikte istemsiz hareketler vardır. Kural olarak, bacaklar gerilir ve kollar bükülür, ancak uzuvların bu asimetrisi sadece hasta yakından izlendiğinde fark edilebilir hale gelir. Yani, örneğin, bir el delinebilir ve gerilebilir, diğeri pıhtılaşmış ve bükülebilir. Uzuvların asimetrik pozisyonu genellikle baş, farklı yönlerde döndüğünde ortaya çıkar.
Ataksi tanısı
Teşhisi kurmak için aşağıdaki teşhis yöntemleri kullanılır:
- Beynin MRG'si;
- beyin elektroensefalografisi;
- DNA teşhisi;
- Elektromiyografi.
Belirtilen yöntemlerden herhangi birine ek olarak, bir kan testi yaptırmak, nöropatolog, psikiyatrist ve okülist gibi uzmanlarla muayene olmak gerekir.
Ataksi tedavisi
Ataksi, gerektiren ciddi bir hastalıktır.zamanında hareket. Bir nörolog tarafından yürütülen tedavi, çoğunlukla semptomatiktir ve aşağıdaki talimatları içerir.
- Genel güçlendirme tedavisi (antikolinesteraz ilaçlar, "Serebrolysin", ATP, B vitaminleri).
- Fizyoterapi çeşitli komplikasyonların önlenmesini (örneğin kas atrofisi ve kontraktürü), yürüme ve koordinasyonu geliştirmeyi, fiziksel uygunluğu korumayı amaçlamıştır.
Egzersizlerin özel jimnastik kompleksiAmacı, diskoordinasyonu azaltmak ve kasları güçlendirmek olan LFK. Radikal bir tedavi yöntemiyle (örneğin serebellar tümörlerin ameliyatı), kısmi veya tam bir iyileşme veya en azından daha fazla ilerlemenin durması beklenebilir.
Friedreich ataksisinde, hesaba katılırsakHastalığın patogenezi, büyük bir rol mitokondri (Riboflavin, E vitamini, koenzim Q10, süksinik asit) fonksiyonlarını sürdürmeyi amaçlayan bir ilaç oynayabilir.
Hastalık prognozu
Kalıtsal hastalıkların prognozuoldukça elverişsiz. Zamanla, özellikle hareketsizlikte, nöropsikiyatrik bozukluklar sadece ilerler. "Ataksi" tanısı olan kişilerde, belirtileri yaşla daha belirgin hale gelen, kural olarak, çalışma kapasitesi önemli ölçüde azalır.
Ancak, semptomatik tedaviye bağlı olarak, zehirlenmeler, yaralanmalar ve bulaşıcı hastalıkların önlenmesi gibi, hastalar da ileri yaşta yaşamaktadır.
önleme
Kan evliliklerinden kaçınmak gerekir. Buna ek olarak, unutulmamalıdır ki çocuğa bir ebeveynden kalıtsal ataksi bulaşma ihtimali ve hastalar genellikle kendi çocuklarının doğuştan durdurmak ve başkasının çocuğu evlat için tavsiye edilir çünkü.
Ataksi ciddi bir nörolojikbozukluğu, tedavisi hemen başlatılmalıdır. Bu nedenle, daha önce bu hastalığın ortaya çıktığı, hasta için daha uygun olanın prognoz olacağıdır.
