Goodpasture Sendromu: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Goodpasture sendromu oldukça nadir görülen bir otoimmündür.akciğer ve böbrek hücrelerine saldıran atipik antikorların üretimi ile birlikte bir hastalıktır. Böyle bir hastalık çoğunlukla 12 ila 35 yaşlarındaki erkekleri etkiler. Hastaların böyle bir ihlale belirli bir genetik yatkınlığa sahip olduğuna inanılmaktadır.

Goodpasture Sendromu: Hastalığın Sebepleri

Tabii ki, hasta bir kişinin vücudunun hastalığa genetik yatkınlığı vardır. Yine de, bir otoimmün reaksiyonu tetikleyen faktörler vardır.

Hastalık geliştiğinde, bağışıklık sistemiPulmoner alveollerin ve böbrek tübüllerinin kılcal damarlarının bazal zarlarına saldıran antikorlar üretir. Bu işlem sonucunda, kılcal damarlar etkilenir ve patlar, iç kanamalara ve buna karşılık gelen semptomlara neden olur.

İlk kez böyle bir hastalık kaydedildi1919. Ancak bugün bile, vücudun bağışıklık reaksiyonunu tam olarak tetikleyen şey bilinmemektedir. Goodpasture sendromunun bulaşıcı hastalıklar ile ilişkili olduğu konusunda bir görüş var. Bazen hastalığın aktivasyonu bazı kimyasallar ve zehirlerden kaynaklanır. Sendrom, ilaç aldıktan sonra gelişmeye başladığında birkaç vaka kaydedildi.

Goodpasture Sendromu: Hastalığın Belirtileri

Kural olarak, önce belirtilerleSolunum sisteminin tarafı. Hasta, göğüsteki ağrı, sık idrara çıkma ve fiziksel efor sırasında nefes darlığından şikayetçidir. Hastalık geliştikçe hemoptizi başlar. Akciğerlerde ıslak veya kuru çıngıraklar duyabilirsiniz. Hasta sürekli zayıflık ve uyuşukluk yaşayabilir. Bazen kas kütlesindeki azalmaya bağlı olarak keskin bir kilo kaybı olur. Popüler inanışın aksine, gözlerdeki kılcal damarlar hastalıktan etkilenmez.

Büyük küçük olduğu içinKanama, sonra bir sonraki semptom anemi veya anemidir. Eğer hastayı muayene ederseniz, cildinin çok soluk olduğunu görebilirsiniz. Mukoza zarının siyanozu gözlenir. Bazı durumlarda, ödem yüzünde belirir. Sıcaklık genellikle artar.

Böbrek hastalığı belirtileri ortaya çıkar.biraz sonra. İdrarda az miktarda kan ayrıldığını fark edebilirsiniz. Böbrek yetmezliği hızla ilerler ve kendi semptomları eşlik eder.

Goodpasture Sendromu: Tanı Yöntemleri

Tanı koymak için doktorunHastayı dikkatle inceleyin, kardiyogram sonuçlarını okuyun ve analiz edin. Genel kan analizinde demir eksikliği anemisi ve artmış lökosit sayısı, ESR'de bir artışa işaret edebilir. Genel bir idrar testi, idrarda büyük miktarda protein ve kırmızı kan hücresi açığa çıkarır. Kırmızı kan hücrelerini de açığa çıkardığından balgamı araştırmak gerekir. Dış solunum ihlallerini tespit etmeye yardımcı olacak spirografi de yararlı olacaktır. Bir EKG, kan gazı, X-ışını ve hasarlı dokuların biyopsisi hakkında bir inceleme yapın, bu da kesin tanı koymayı mümkün kılar.

Goodpasture Sendromu: tedavi yöntemleri

Aslında, bu tür hastalar için prognoz elverişsizdir. Ve en önemli şey, hastalığı zaman içinde teşhis etmek ve tedaviye hızla başlamaktır.

Ne yazık ki, bu türden belirli ilaçlarHastalık yok. Ancak çoğu durumda yeterli terapi ile sendromun aktivitesinin 6-9 aydan daha az olduğu dikkati çekmektedir. Böbrek ve pulmoner yetmezliğin gelişmesini durdurmak mümkün ise, o zaman hasta hayatta kalabilir. Kural olarak, doktorlar bir dizi kortikosteroid reçete eder. Gerekirse, plazmaferez gerçekleştirilir - kan transfüzyonu ve hatta böbrek nakli. Anemi gelişimini durdurmak ve demir eksikliğini gidermek için uygun ilaçları reçete edin. Ancak bazen, en şiddetli vakalarda, anemi ortadan kaldırmak için kan transfüzyonu gerekmektedir.