Erdheim Hastalığı - hangi patoloji?
Tıp geliştiği gerçeğine rağmenhızla, birçok hastalık sonuna kadar incelenmemiştir. Bazıları çok uzun zaman önce tanımlanmamıştı. Bu nedenle, bu aşamadaki bazı patolojiler hakkındaki veriler yeterli değildir. Bir örnek Erdheim hastalığıdır. Hastalık sadece 20. yüzyılda keşfedilmektedir. Nadir hastalıklara aittir, bu nedenle bu patolojinin derin bir çalışmasına başlamak için bir yol yoktur. Bu bozukluğun nedenleri ve patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalığın başlangıcına dair çeşitli teoriler vardır. Hepsi aktif olarak incelenmiştir. Bugüne kadar dünyada sadece 500 vaka vakası var. Patoloji nadir olarak kabul edildiğinden, onu tanımlamak her zaman mümkün değildir.
Erdheim hastalığı nedir?
Bu hastalık hakkında ilk defa1930 yıl. Bilim adamları William Chester ve öğretmeni - Jacob Erdheim tarafından keşfedildi. Bu patolojiyi incelemek için birlikte çalıştılar. Bu nedenle, hastalığa genellikle Erdheim-Chester sendromu denir. Yıllar boyunca toplanan verilere göre, erkeklerde patoloji daha yaygındır. Çoğu durumda, hastalık ilk kez 50 yaşın üstündedir. Bununla birlikte, çocuklar arasında çeşitli morbidite vakaları vardır. Patolojinin belirtileri farklı olabilir. En yaygın klinik belirtiler şunlardır: kemik hasarı, nörolojik bozukluklar ve diyabet insipidus. Erdheim-Chester hastalığının (sendromu), vücudun çeşitli dokularının lergergant olmayan histiyositlerle infiltrasyonu ile karakterizedir. Bu hücreler bağışıklık sisteminin elementlerine aittir. Normalde koruyucu bir işlev görürler. Fakat bu patolojiyle, histiyositlerin üremedikleri üremesi gerçekleşir, bunun sonucu olarak çeşitli organları etkiler.
Erdheim hastalığı: patoloji belirtileri
Bu nadir sendromun klinik tablosufarklı ol. Histiyositlerden hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Hemen her durumda, Erdheim hastalığı iskelet, sinir sistemi ve derideki değişikliklerle kendini gösterir. Bu patolojinin belirtileri arasında aşağıdaki bozukluklar tanımlanabilir:
- Periosteumun osteosklerozu. Bu tezahür çoğu hastada mevcuttur. Bununla birlikte, çoğu durumda, bu belirti hastaları rahatsız etmez. Bu hastalıktan muzdarip insanların sadece bir kısmı lezyonlarda ağrıdan şikayetçidir.
- Exophthalmos. Patolojinin bu işareti, göz küresinin arkasındaki alanın tahribatı nedeniyle gelişir. Ayrıca, histiyositlerin proliferasyonu, optik sinir ve kasların sıkışmasına neden olabilir. Bu nedenle, bazı hastalarda diplopi gibi bir semptom gözlenir. Bazı hastalar görme keskinliğini azalttı.
- Endokrin organların histiyositik infiltrasyonu. Tezahürler diyabet insipidus (susama, poliüri), metabolik bozuklukların gelişmesidir.
- Hidro ve uteronefroz. Bu semptomlar, böbreklerin ve üreterlerin histiyositik doku tarafından sıkıştırılmasının bir sonucu olarak gelişir.
- Kardiyovasküler sistem ve akciğerlerin yenilgisi.
- Göz kapaklarında ve ksantomlarda Xantelasm (yağ tortuları). Neoplazmalar vücudun her yerinde bulunabilir.
Erdheim Sendromunun Tanısı
Erdheim-Chester hastalığının, nadir görülmesi ve diğer patolojilerde ortaya çıkabilen çok sayıda tezahür nedeniyle şüphelenmesi zordur.
Erdheim hastalığının tedavisi yöntemleri
Tedavinin hemen ardından başlaması gereklidir.Tanı: Erdheim hastalığı. Bu patolojinin şu anda tedavisi, "İnterferon" ilacının randevusuna indirgenmiştir. İlacın dozu infiltrasyon bölgelerinin büyüklüğüne bağlıdır. Son zamanlarda, bir mutant protooncogenin bir inhibitörü olan ilaç "Vemurafenib" kullanılır. Ayrıca klinik tabloya bağlı olarak semptomatik tedavi uygulanır. Hastalığın prognozu seyrinin hızına, tezahürlerine bağlıdır. Ekzoftalm ve solunum sistemi hasarı olumsuz belirtiler olarak kabul edilir.
